日本医科大学リウマチ膠原病内科 Nippon Medical School Rheumatology
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Nippon Medical School/Dept. Rheumatology/Scleroderma and Myositis Center of Exellence (Prof. Masataka Kuwana). APLAR Center of Excellence. ＊個別の医療相談には応じていません。
東京都文京区
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八代亜紀さんのご冥福を心よりお祈りいたします。
当科桑名正隆教授は、皮膚筋炎患者血中で発見された新しい自己抗体（2005年）の対応抗原がMDA5であることをつきとめ（2009年）、簡便な測定系を確立し、保険収載まで行いました（2016年10月）。全国の病院で抗MDA5抗体が測定できるようになりました。
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『全身性強皮症に伴う間質性肺疾患』に対するセルセプト
日本呼吸器学会・日本リウマチ学会が合同で
医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議へ要望
↓
2月5日付けで公知申請により保険適用の対象（薬事承認上は適応外）
↓
6月24日付けで「効果又は効能」および「用法及び用量」が正式に追加
「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議」で検討されていたセルセプト（ミコフェノール酸モフェチル）の効能効果『強皮症に伴う間質性肺疾患の増悪抑制、改善』。
2月5日の薬事・食品衛生審議会で事前評価が終了し、「公知申請を行っても差し支えない」との判断。よって保険償還可能に。
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＜膠原病 医療講演会のお知らせ＞
今年も開催❗️
厚生労働省自己免疫疾患研究班・全身性強皮症研究班主催の、患者様対象の講演会です。
#難病
#全身性エリテマトーデス
#多発性筋炎
#皮膚筋炎
#混合性結合組織病
#シェーグレン症候群
#若年性特発性関節炎
#成人発症スチル病
#全身性強皮症
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💊リウマチ・膠原病領域の治療薬💉
過去5年間の承認状況をまとめてみました。
・一覧で見ることを目的としているため簡略化しており、正確な情報は添付文書参照
・色付きは指定難病関連
・既不：既存治療効果不十分
＃膠原病 ＃難病 ＃全身性強皮症 ＃多発性筋炎 ＃皮膚筋炎 ＃SLE ＃間質性肺疾患
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全身性エリテマトーデス（SLE）にはベンリスタ、サフネロー、ANCA関連血管炎にはリツキサン、ヌーカラ、タブネオスといった分子標的薬が承認され、
①ステロイドの速やかな減量効果
②最初からステロイドの使用量を抑えた治療プロトコール
など、ステロイドの使い方が大きく変貌しています。
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4月1日から指定難病の診断基準や臨床個人調査票が変わります。
＜変更例＞
・皮膚筋炎/多発性筋炎
無筋症性皮膚筋炎では皮膚病理所見が必要だったが、筋炎特異的自己抗体陽性でも可に
・混合性結合組織病・全身性エリテマトーデス
診断基準が改訂
・顕微鏡的多発血管炎など
詳細な重症度分類が必要に
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「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議」で検討されていたセルセプト（ミコフェノール酸モフェチル）の効能効果『強皮症に伴う間質性肺疾患の増悪抑制、改善』。
2月5日の薬事・食品衛生審議会で事前評価が終了し、「公知申請を行っても差し支えない」との判断。よって保険償還可能に。
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＜改正難病法＞
難病患者の生活・就労支援のための難病法改正
① 2023年10月1日施行
医療費助成開始の時期が「申請日」から「重症化したと診断された日」に前倒し。
② 2024年4月１日施行
福祉や就労支援などのサービスをより円滑に受けられるよう都道府県等が「登録者証」発行。
＃改正難病法 ＃難病
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厚生労働省自己免疫疾患研究班・全身性強皮症研究班主催の患者様対象の講演会です。それぞれの病気の第一人者の先生方によるわかりやすい講演が、なんとYoutubeで観られます。
#難病
＜医療講演会のお知らせ＞
厚生労働省自己免疫疾患研究班・全身性強皮症研究班主催の患者様対象の講演会になります。
#難病
#全身性エリテマトーデス
#抗リン脂質抗体症候群
#多発性筋炎・皮膚筋炎
#混合性結合組織病
#シェーグレン症候群
#若年性特発性関節炎
#成人発症スチル病
#全身性強皮症
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＜医療講演会のお知らせ＞
厚生労働省自己免疫疾患研究班・全身性強皮症研究班主催の患者様対象の講演会になります。
#難病
#全身性エリテマトーデス
#抗リン脂質抗体症候群
#多発性筋炎・皮膚筋炎
#混合性結合組織病
#シェーグレン症候群
#若年性特発性関節炎
#成人発症スチル病
#全身性強皮症
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2024年4月1日指定難病登録者証事業がスタート②
【概要】
🚩自分が指定難病であることを証明
🚩都道府県で申請に基づき発行
🚩マイナンバーと連携
🚩重症度にかかわらず軽症でも取得可能
🚩有効期限なし→更新の必要なし
＃改正難病法 ＃難病
＜改正難病法＞
難病患者の生活・就労支援のための難病法改正
① 2023年10月1日施行
医療費助成開始の時期が「申請日」から「重症化したと診断された日」に前倒し。
② 2024年4月１日施行
福祉や就労支援などのサービスをより円滑に受けられるよう都道府県等が「登録者証」発行。
＃改正難病法 ＃難病
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近年、肺エコーが注目されています。
当科から、膠原病に伴う間質性肺疾患に対する肺エコーのパフォーマンスを検証した論文を出しました。病変の程度のCTとの比較だけでなく、予後予測因子との相関、さらに強皮症と筋炎との違いなどユニークな点もいれております。＃肺エコー
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2024年4月1日指定難病登録者証事業がスタート①
【背景】
障害福祉サービスなどを利用する際やハローワークで就労支援を受ける際、指定難病の証明が必要。
しかし、軽症のため受給者証の対象から外れる患者は、手続きのたびに医師の診断書が必要で、手間や費用負担が生じていた。
＃改正難病法 ＃難病
＜改正難病法＞
難病患者の生活・就労支援のための難病法改正
① 2023年10月1日施行
医療費助成開始の時期が「申請日」から「重症化したと診断された日」に前倒し。
② 2024年4月１日施行
福祉や就労支援などのサービスをより円滑に受けられるよう都道府県等が「登録者証」発行。
＃改正難病法 ＃難病
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抗MDA5抗体陽性の皮膚筋炎では，急速進行性の間質性肺炎を発症し、重症化することも少なくありません。抗MDA5抗体検査は、この『進行性の経過』を予測できる点に意義があり、早期のうちに診断して強力な治療を開始することができます。それでも依然として治療反応性が不十分な場合もあるのが課題です。
八代亜紀さんのご冥福を心よりお祈りいたします。
当科桑名正隆教授は、皮膚筋炎患者血中で発見された新しい自己抗体（2005年）の対応抗原がMDA5であることをつきとめ（2009年）、簡便な測定系を確立し、保険収載まで行いました（2016年10月）。全国の病院で抗MDA5抗体が測定できるようになりました。
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当科抗ARS抗体陽性106例のクラスター解析論文が出ました。
1) 間質性肺疾患±皮膚病変、2) 古典的皮膚筋炎、3) 全身性強皮症の特徴を有する3つのクラスターを同定しました。さらに本邦の炎症性筋疾患の多施設共同研究、JAMIコホートに登録された抗ARS抗体陽性集団で再現性を確認しています。
@RheumJnl
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アジア最大級の強皮症全ゲノム関連解析研究が行われ、日本人における強皮症と関連した遺伝子のタイプ（一塩基多型：SNP）が突き止められました。理化学研究所の研究チームを中心とする国際的研究チームによるプロジェクトで、当院も参加いたしました。
#強皮症
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当センターでは、全身性強皮症に対する新薬の国際共同臨床試験（治験）がまた増えてきました。カンファレンスでも、どういう臨床像（経過、臓器病変、自己抗体など）の患者さんに、どういうメカニズムの新薬が適しているか、よく議論になります。いずれ治療薬の”使い分け"の時代が来るかもしれません。
現在、当センターでは、全身性強皮症に対する新薬の国際共同臨床試験（治験）が数本実施中です。さらに今年後半には数本新規に開始され、かつてないラインナップになります。
発症数年以内のびまん皮膚硬化型の方や間質性肺疾患が進行性の方が対象です。
#3
診療活動 #全身性強皮症 #強皮症 #難病
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「膠原病関連心筋症（心筋炎）」の章を白井悠一郎講師が分担執筆致しました。心筋炎/心筋障害を生じることが知られているEGPA、全身性強皮症、特発性炎症性筋疾患（筋炎）、SLEの4疾患に焦点をあて、臨床特徴、病態、検査・診断、治療・管理に分けてコンパクトに解説しております。＃膠原病 ＃心筋炎
臨床雑誌「内科」2024年8月号 好評発売中❣️
今月の特集テーマは「身近に潜む心筋症を診る」です
何かとわかりずらい心筋症について、一般内科医の先生方に親近感をもっていただけるよう、心筋症の診断・治療から最近のトピックスまで、専門家の先生に解説いただきました💪
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"Scleroderma: From Pathogenesis to Comprehensive Management" 3rd edition has been just published. Prof. Masataka Kuwana served on the editors.
#scleroderma
@SpringerClinMed
強皮症の専門書、待望の改訂第3版。 執筆陣はいずれも強皮症の著名な専門医。 桑名教授は編集者を務めました。
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Dr. Akira Yoshida has presented his research data at a poster tour session in EULAR congress.
He has clarified the distinct cytokine profiles with elevated type I/III interferons in patients with anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis.
Hot topic🔥.
＃EULAR2024
＃皮膚筋炎
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欧米の学会の最新のガイドラインでは、全身性強皮症に伴う間質性肺疾患に対してセルセプトが第一選択薬です。今回の承認で、日本は国際的な診療状況に合わせることができそうです。
2023 ATS SSc-ILD guideline (AJRCCM 2024)
2023 ACR guidelines for SARD-ILD
2023 EULAR recommendations for SSc
『全身性強皮症に伴う間質性肺疾患』に対するセルセプト
日本呼吸器学会・日本リウマチ学会が合同で
医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議へ要望
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2月5日付けで公知申請により保険適用の対象（薬事承認上は適応外）
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6月24日付けで「効果又は効能」および「用法及び用量」が正式に追加
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今回の日本リウマチ学会、国際学会や有名論文で見たことがある、リウマチ膠原病領域で国際的にビッグネームの先生が多数参加され、講演や座長をしていただきました。日本のために来日していただいたことに敬意を表したいですし、プログラム運営の先生方のご尽力にも感謝申し上げたいです。＃JCR2024
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＜リウマチ・膠原病領域のエコー検査＞
関節エコー：関節滑膜炎、腱鞘炎、付着部炎、滑液包炎
側頭動脈エコー：巨細胞性動脈炎
頸動脈エコー：高安動脈炎
心エコー：肺高血圧症、心筋障害、心外膜炎
下肢エコー：抗リン脂質抗体症候群、血管ベーチェット病
筋エコー：筋炎🔥
肺エコー：間質性肺疾患🔥
近年、肺エコーが注目されています。
当科から、膠原病に伴う間質性肺疾患に対する肺エコーのパフォーマンスを検証した論文を出しました。病変の程度のCTとの比較だけでなく、予後予測因子との相関、さらに強皮症と筋炎との違いなどユニークな点もいれております。＃肺エコー
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ここ最近でようやく特発性炎症性筋疾患（いわゆる筋炎）に対して分子標的薬が開発されるようになりました。現在当院では、標準的な治療を行っても筋力低下が残存している特発性炎症性筋疾患に対する新薬の治験を複数行っています。ご興味がありましたら受診をご検討ください。
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それに対し、特発性炎症性筋疾患（いわゆる筋炎）には、未だ保険承認された分子標的薬がありません。特に、筋力低下が治療抵抗性の場合はステロイド総投与量がなかなか減らせず、ステロイドミオパチーの要素も加わって、筋力低下が回復しにくいのが他疾患から取り残された課題でした。
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膠原病に伴う間質性肺疾患の2023 ACR/CHEST ガイドライン
✍️初期治療、初期治療下でも進行（PF-ILD）、急速進行性（日～週で酸素or挿管）ごとに治療方針
✍️治療薬は優先度高いものから並んでいる
✍️論文版では先行公開のドラフト版になかった「短期グルココルチコイドの治療期間は3ヶ月以内」が追加
2023 ACR/CHEST Guideline for the Screening and Monitoring and Treatment of ILD in People With Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases
📎 Downloadable flowcharts:
📄 Screening/Monitoring:
📄 Treatment:
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肺動脈性肺高血圧症に対する肺血管拡張薬の治療が効果不十分の場合には別のメカニズムの新規治療薬が求められており、当院では臨床試験に参加しています。
肺血管拡張薬を使っても肺血管抵抗の数値が下がらない患者様をご診療中の先生におかれましては、選択肢としてご検討いただけましたら幸いです。
当センターは肺動脈性肺高血圧症（PAH）の臨床試験に参加中です。
PAHの治療薬として肺血管拡張薬が登場して20年経ちましたが、最近では”Beyond vasodilators”という言葉もあり、炎症や細胞増殖を標的とする肺血管拡張薬以外の新薬の治験が出てきています。肺血管抵抗が高い方が対象です。
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診療活動
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日本医科大学では、抗MDA5抗体陽性例も含めた筋炎に伴う間質性肺炎の予後改善を目指して、観察研究（JAMIコホート）を立ち上げ、全国44施設の先生方のご協力のもとで499例を登録し、予後予測モデル、発症と関連する環境要因、治療法など多くの成果を報告し、ガイドラインの策定にも携わってきました。
抗MDA5抗体陽性の皮膚筋炎では，急速進行性の間質性肺炎を発症し、重症化することも少なくありません。抗MDA5抗体検査は、この『進行性の経過』を予測できる点に意義があり、早期のうちに診断して強力な治療を開始することができます。それでも依然として治療反応性が不十分な場合もあるのが課題です。
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Dr. Latika Gupta
@LatikaGupta_
, who is well known for her COVID-19 vaccination in autoimmune disease (COVAD) study, attended the JCR2023. We had a wonderful time having dinner together.
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当教室の出来事
#JCR2023
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現在開催中の第68回日本リウマチ学会総会にて、渡邊晋二先生、佐々木優李先生が秀逸ポスター賞を受賞いたしました。渡邊先生は、間質性肺疾患を伴う炎症性筋疾患に対する肺エコー所見に関する研究、佐々木先生は、75歳以上の強皮症の臨床特徴に関する研究を行い、その成果を発表致しました。
＃JCR2024
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難病患者さんに対して診断、治療、療養など適切な医療体制を提供するため、東京都は2018年4月1日、「東京都難病診療連携拠点病院」11病院を指定しました。
今回再指定が行われ、2024年4月1日から拠点病院は13病院になります。日本医科大学付属病院は前回に引き続き今回も指定を受けています。＃難病
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ベーチェット病に対する岳野教授の取り組みについての記事です。
＃ベーチェット病
🕯️全国2万人
🕯️ベーチェット病を症状の特徴ごとにいくつかの群（クラスター）に分類
→病気の経過を予測
→個別化医療につなげる
🕯️目標達成に向けた治療（Treat to Target）の実現を目指す
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抗SS-A抗体は抗Ro60抗体と抗Ro52抗体に分類され、抗Ro52抗体は、細胞質でRNAに結合したRo52と核内のRo52への抗体に分けられます。吉田先生および医学部6年生の永田君は、2種類の抗Ro52抗体による筋炎の臨床像の違いについて報告しました。
#mdpidiagnostics
@diagnostic_mdpi
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We are pleased to announce that our hospital has been selected as a Center of Excellence at APLAR 2023. Dr. Gono took the stage at the ceremony on behalf of our hospital. We would like to thank APLAR.
#APLAR23
#APLAR2023
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日本リウマチ学会 『ミコフェノール酸モフェチルの全身性強皮症に伴う間質性肺疾患の公知申請のお知らせ（2024.02.14）』
＃セルセプト
＃強皮症
＃日本リウマチ学会
「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議」で検討されていたセルセプト（ミコフェノール酸モフェチル）の効能効果『強皮症に伴う間質性肺疾患の増悪抑制、改善』。
2月5日の薬事・食品衛生審議会で事前評価が終了し、「公知申請を行っても差し支えない」との判断。よって保険償還可能に。
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当科 桑名正隆教授が全身性強皮症で生じる間質性肺疾患について解説しております。間質性肺疾患は、全身性強皮症の新薬の臨床試験の中でも最も注目される臓器病変であり、研究が盛んに行われています。
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論文・学会発表 #全身性強皮症 #間質性肺疾患
今週の医学のあゆみは
膠原病の中で最も予後不良な難病、
#全身性強皮症 を特集します。
皮膚のみならず内臓諸臓器の線維性変化が特徴の慢性疾患で、間質性肺疾患や肺高血圧症が主な合併症です。
多彩な診療科領域の執筆陣に、各分野の最新情報を解説いただきます！
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日本リウマチ学会総会が開催中です。
4月18日、桑名正隆教授が「Meet the Expert 強皮症難治例ーケーススタディー」と題したsmall group discussionを行いました。難病の、難治例をいかに診療していくかのノウハウを学べるいい機会でした。
なお、予約券はもとより、当日券も即完売でした。
＃JCR2024
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第7回肺高血圧症ワールドシンポジウム（6/29-7/1）
・国際医療福祉大学三田病院の田村教授が、圧倒的な量の現地情報をポストされていました。
・肺動脈性肺高血圧症の治療アルゴリズム（膠原病含む）のアップデートが話題のようです。
・8月の論文発刊を待ちたいです。
・当科からは桑名教授が参加。
This is not footnotes but quite important “Key Points” of the Treatment Algorithm
•Intended for Confirmed Group 1 PAH: Specifically for patients with mPAP ≥25 and PVR >3 with no significant response on acute vasoreactivity testing.
•Risk Assessment: Conduct baseline
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8th Systemic Sclerosis World Congress has begun in Prague. It is very exciting.
At the opening ceremony, Prof. Kuwana was introduced as the editor-in-chief of JSRD, the journal on scleroderma.
#SystemicSclerosis
#SSWC2024
#JSRD
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現在、グローバルの炎症性筋疾患の専門家では、抗合成酵素症候群（抗ARS抗体症候群）の分類基準を新規に策定するプロジェクト”The CLASS (Classification Criteria of Anti-Synthetase Syndrome) project”が進行中です。本研究成果は、本分類基準策定に際して重要な情報となります。
当科抗ARS抗体陽性106例のクラスター解析論文が出ました。
1) 間質性肺疾患±皮膚病変、2) 古典的皮膚筋炎、3) 全身性強皮症の特徴を有する3つのクラスターを同定しました。さらに本邦の炎症性筋疾患の多施設共同研究、JAMIコホートに登録された抗ARS抗体陽性集団で再現性を確認しています。
@RheumJnl
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2024 年4 月13日（土）に、第121回日本内科学会総会・講演会にて、日本医科大学 武蔵小杉病院 岳野光洋 教授が「ベーチェット病の新たな展開」と題した講演を行います。
岳野光洋教授は、現在厚生労働省ベーチェット病研究班班長になります。
#日本内科学会 #ベーチェット病
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EXCEL study、当院も少数例ですが参加いたしました。
同じプロスタサイクリンシグナル標的の薬剤同士のスイッチのため（リガンドの誘導体であるベラプロスト→受容体作動薬のセレキシパグ）、前後比較で変化を見出しにくいにも関わらず、36%で治療反応性を得られたのは興味深いです。＃肺高血圧症
肺高血圧症レジストリJAPHRから肺高血圧症治療薬ベラプロストからセレキシパグへ切替えたケースのレジストリベースの前向き登録研究EXCEL studyの結果をpublishしました
元々ベラプロストに忍容性がある場合は、切替えのメリットがあるかもし���ないという内容です☆
＃PAH
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膠原病の間質性肺疾患に対する肺エコー研究論文。
その基本データを日本リウマチ学会総会にて渡邊医師が発表した際、様から取材を受けました。
肺エコーのB-lineが膠原病疾患のILD診断に有用【第65回リウマチ学会】 …
#肺エコー #間質性肺疾患
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We would like to announce the renewal of World Scleroderma Foundation's website.
World Scleroderma Foundation
@Worldsclerofnd
は、強皮症研究者への研究費補助、強皮症国際学会のサポート、啓蒙活動を行っております。Websiteがリニューアルしました。＃scleroderma
📣 Big Changes, Same Mission!
🌐 After months of dedication and hard work, we are proud to launch our redesigned website, a vital step in our journey of innovation and engagement with the scleroderma Community.
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＃EULAR2024
🚩>5000 abstracts.
-So much to learn.
-Try to pay attention to high quality abstracts.
🚩Abstract acceptance rate: 35%
-Oral 6.4%、Poster tour 8.6％、Poster view 20.2％.
🚩222 abstracts submissions from Japan. 🇯🇵
-Japan ranks higher on the list.
＃JCR
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厚生労働省
「令和6年度診療報酬改定の概要【医療技術】」より抜粋（6月1日施行）
＜医療技術評価分科会による既存技術の評価の見直し＞
血漿交換療法の対象に、抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎に伴う急速進行性間質性肺炎が追加されます。
日本リウマチ学会の一部のセッションでも話題になっていました。
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Prof. Masataka Kuwana and Dr. Akira Yoshida are participating in the wonderful "CLASS project" from our center. We hope the project is successful. ＃EULAR2024
Oral presentation at
#EULAR2024
by Eduardo Dourado from Portugal on classification of anti-Synthetase Syndrome from
#CLASS
project. Spoke eloquently and made a complex topic easy.
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抗MDA5抗体陽性の間質性肺炎合併皮膚筋炎に対しては、現在できる最善の診療を行いながらも、同時並行で病態についての研究も進める必要があります。こちらは、浜松医科大学、当院、公立陶生病院による研究で、患者さんの血液中のインターフェロンλ3濃度が重要であることを明らかにした研究成果です。
Study found serum IFN-λ3 levels were significantly higher in PM/DM-associated ILD than in healthy controls
Levels were specifically increased in patients with anti-MDA5 antibody-positive DM-ILD and were associated with poor prognoses
In A&R
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第121回日本内科学会総会にて、2024年4月13日に日本医科大学武蔵小杉病院 岳野光洋教授が、「ベーチェット病の新たな展開」と題した教育講演を行います。岳野教授は、厚生労働省ベーチェット病研究班の班長になります。#ベーチェット病
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論文・学会発表
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Thank you for joining us at J-STAR session in JCR2024.
Dr. Isomura (2nd from the right) belongs to our center.
＃JCR2024
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Two worldwide leaders in the field of Rheumatology, Prof. Rohit Aggarwal
@docrota
and Prof. Dinesh Khanna
@sclerodermaUM
, kindly attended the JCR2023. We had a great time having dinner together.
#4
当教室の出来事
#JCR2023
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『ニューモシスチス肺炎のすべて 改訂第2版』
五野貴久准教授が、関節リウマチ（RA）以外の膠原病のニューモシスチス肺炎（PCP）の章を担当し、頻度、危険因子、予後、予後不良因子、治療プロトコールなどについて解説しております。RA以外の膠原病でもPCPには注意が必要です。
#ニューモシスチス肺炎
📚新刊のご案内
『ニューモシスチス肺炎のすべて 改訂第２版』
監修 徳田 均
編集 田坂定智、中島 啓
編集協力 松村康史、大塚喜人
定価6,930円（本体6,300円＋税10％）
大変お待たせいたしました！
待望の改訂版が発売されます。
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国内の診療でSLEやシ��ーグレン症候群に使用される抗SS-A抗体の測定試薬には、Ro60抗原とRo52抗原の両方を固相化したキットとRo60抗原のみのキットがあります。一方、炎症性筋疾患（筋炎）や新生児ループス（先天性心ブロック）で意義があるのはRo52抗原への抗体であり、単独測定は研究用になります。
抗SS-A抗体は抗Ro60抗体と抗Ro52抗体に分類され、抗Ro52抗体は、細胞質でRNAに結合したRo52と核内のRo52への抗体に分けられます。吉田先生および医学部6年生の永田君は、2種類の抗Ro52抗体による筋炎の臨床像の違いについて報告しました。
#mdpidiagnostics
@diagnostic_mdpi
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Dr. Shinji Watanabe presented the difference of lung ultrasound findings between scleroderma and myositis. See photo.
Dr. Keina Yomono presented the prediction of scleroderma lung progression by combination of KL-6 and CRP/ESR.
#scleroderma
#ACR23
#ACR2023
#2
論文・学会発表
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We have reported 7 antisynthetase syndrome patients who presented with digital ischemia.
🚩Digital ischemia is a rare and overlooked manifestation in antisynthetase syndrome.
🚩Angiographic findings are available in some cases.
🚩Systematic literature review was conducted.
A 68-yo woman presented with a 20-day history of exertional dyspnoea, acrocyanosis, & critical ischaemia of her fingers.
She also reported pain in the small joints of her hands & wrists and Raynaud's phenomenon in her fingers & toes.
Explore the case 👉
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厚生労働省
「令和6年度診療報酬改定の概要【医療技術】」より抜粋（6月1日施行）
心大血管疾患リハビリテーション料算定の対象に、肺動脈性肺高血圧症と慢性血栓塞栓性肺高血圧症（WHO機能分類Ⅰ～Ⅲ度）が追加されます。
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全身性強皮症は、ここ数年で新薬の臨床試験（治験）が活発に行われるようになりました。当院では現在複数の臨床試験を実施中もしくは計画中です。幸いにも国際共同治験に声をかけて頂いています。世界の専門医療機関と歩調を合わせて、最先端の治療薬を世に出せるように協力して参ります。
#3
診療活動
全身性強皮症に対する臨床試験が増えて参りました。こちらは、びまん皮膚硬化型全身性強皮症に対するレナバサムLenabasum（カンナビノイド受容体2（CB2）アゴニスト）の第3相国際共同治験RESOLVE-1 studyの論文です。桑名教授（Prof. Kuwana）が2nd authorです。
#2
論文・学会発表
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世界中から全身性強皮症の専門家が一堂に会す国際学会Systemic Sclerosis World Congressが、2024年3月にプラハで開催されます。全身性強皮症に関する世界最先端・最新の情報交換が行われます。当科の桑名教授はSteering Committeeのメンバーの一人です。
#5
膠原病トピックス
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厚生労働省
「令和6年度診療報酬改定の概要【医療技術】」より抜粋（6月1日施行）
外来化学療法加算が以下の場合に算定できるようになります。
・成人スチル病の患者に対してトシリズマブ製剤を投与した場合
・多関節に活動性を有する若年性特発性関節炎の患者に対してアバタセプト製剤を投与した場合
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毎年開催されている、膠原病に伴う間質性肺疾患に関するWebinar、“4rd International Symposium on Interstitial Lung Disease in Rheumatic Diseases”のご案内です。1月12日から14日まで、毎日日本時間22時から26時半まで開催。登録は1月10日までです。
#5
膠原病トピックス
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山本晋太郎先生による、特発性炎症性筋疾患の発症に関わる環境因子についての総説です。ウイルス（SARS-CoV-2等）・ワクチン、薬剤（スタチン等）、紫外線、喫煙、汚染物質、ビタミンD欠乏、季節性、居住地を取り上げています。病歴聴取時は念頭に。#多発性筋炎 #皮膚筋炎
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血液中のKL-6値は、日本では間質性肺疾患患者さんの診療で定期的に測定されていますが、実は海外では普及しておらず、日本は恵まれています。
こちらは強皮症患者さんで血液中のKL-6値を経時的に測定し、その変化を解析した研究です。
#2
論文・学会発表
#mdpidiagnostics
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GCOMでは、五野先生が炎症性筋疾患による間質性肺疾患の治療方針について、海外（米国ACR、英国BSR）と日本のガイドラインを比較した講演を行い、注目を集めました。特に、タクロリムスは海外では使用できないため、使用法や有効性について海外の専門家から興味持って質問されます。
#GCOM2024
#筋炎
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高安動脈炎に関するフランスを中心とした国際的なTAKレジストリのうち、IL-6受容体阻害薬であるトシリズマブ投与例を点滴静注群 91例vs皮下注群18例で比較した報告です。6ヶ月後の完全奏効率は約70%で同等でしたが、再燃率は皮下注群が高かったようです。
#2
論文・学会発表
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🌻第7回日本ベーチェット病学会🌻
会期：2024/11/23
場所：TKP横浜西口
会長：日本医科大学武蔵小杉病院 岳野光洋教授
（＊ポスターの題字は、岳野教授による直筆です。）
ふるって演題登録、ご参加のほどよろしくお願い申し上げます。
＃ベーチェット病
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新年度になりました。今年度は新たに2人の専攻医の先生が当科のメンバーに加わってくださいました。全国的に内科志望者の減少が見られる中、熱い気持ちを持って
リウマチ学を専門に選んでくれた2人に心からエールを送りたいと思います！
#4
当教室の出来事
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New Paper from “The CLASS (Classification Criteria of Anti-Synthetase Syndrome) project”
787 Serum Samples→Central immunoassay (RNA-IP etc) vs Local immunoassay→Comparison of anti-ARS ab detection
Jo-1 ab: very good agreement
Non Jo-1 ab: varied
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抗アミノアシル tRNA 合成酵素（ARS）抗体が陽性になる症候群の表記には様々なゆらぎがあります。今後統一が望ましいかもしれません。
（英語）
Anti-synthetase syndrome◎
Antisynthetase syndrome
（英略語）
ASSD◎
ASS
（日本語）
抗合成酵素症候群◎
抗合成酵素抗体症候群
抗ARS抗体症候群
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罹病期間7年以下、CT上の間質性肺疾患の拡がりが10%以上の全身性強皮症を対象にnintedanibの有効性と安全性を検証したSENSCIS trial、その事後解析です。罹病期間18ヶ月未満の早期例やスキンスコア18以上の例では治療の恩恵を得られていました。当院も参加。
#2
論文・学会発表
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全身性強皮症に対する臨床試験が増えて参りました。こちらは、びまん皮膚硬化型全身性強皮症に対するレナバサムLenabasum（カンナビノイド受容体2（CB2）アゴニスト）の第3相国際共同治験RESOLVE-1 studyの論文です。桑名教授（Prof. Kuwana）が2nd authorです。
#2
論文・学会発表
New Full Length from Arthritis & Rheumatology:
Efficacy and Safety of Lenabasum, a Cannabinoid Type 2 Receptor Agonist, in a Phase 3 Randomized Trial in Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis
#OpenAccess
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Dr. Anushka Aggarwal presented her survey work on the nomenclature of “anti synthetase syndrome”.
ASSD? ASS?
Thank you for taking the photo with Dr. Akira Yoshida (upper right).
#GCOM2024
#myositis
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#GCOM2024
: Personal meetings are much better than virtuals ones. Happy to finally meet the faces behind the screen. Also delighted to make new friends. 📸📸💜💜
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当科 白井悠一郎講師が膠原病で生じる肺動脈性肺高血圧症について総説を執筆しております。
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論文・学会発表 #肺高血圧症
#肺高血圧症 は今もなお難治性の希少疾患であり、鑑別や治療法選択は容易ではありません。
2月4日号の「医学のあゆみ」では、
基本に立ち返って的確な診療ができるよう、エキスパートが最新の病態研究と治療法を解説します！🫁🫀
編者は東大循環器内科・波多野将先生です。
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We are pleased to inform that our center, Nippon Medical School, has been just selected as APLAR Center of Excellence for Research, Training and Education and Patient Care Award. We greatly appreciate it and hope to contribute to rheumatology in the Asia-Pacific region.
#APLAR
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千葉大学小児科のグループ中心に多施設と共同で行った若年性皮膚筋炎（JDM）患者の血清プロテオーム解析で、筋炎特異的自己抗体（MSA）ごとに異なる病態関連分子を同定することができました。
論文はRheumatologyに掲載され、千葉大学よりプレスリリースされました。
【ニュース】こどもの希少免疫疾患「若年性皮膚筋炎」の症状や病態と関連するタンパク質の特徴が明らかに 個別化医療やバイオマーカー開発に期待―千葉大学―
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Thank you for the opportunity to collaborate with you on the COVAD study.
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当センターは肺動脈性肺高血圧症（PAH）の臨床試験に参加中です。
PAHの治療薬として肺血管拡張薬が登場して20年経ちましたが、最近では”Beyond vasodilators”という言葉もあり、炎症や細胞増殖を標的とする肺血管拡張薬以外の新薬の治験が出てきています。肺血管抵抗が高い方が対象です。
#3
診療活動
Marc Humbert,
@AlbertaPHdoc
, and colleagues review recent progress and consider future directions for the treatment of
#PulmonaryArterialHypertension
#PulmonaryHypertension
#PH
#PAH
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英語のワークショップのセッションでは、国際的にご高名な先生が座長をしてくださり、日本の先生方の研究発表に、丁寧に質問やコメントをして頂きました。
ある先生に今回の学会の印象を伺ったら、「とても規模が大きくて驚いた。内容もハイレベルだった。」とおっしゃって頂きました。
＃JCR2024
今回の日本リウマチ学会、国際学会や有名論文で見たことがある、リウマチ膠原病領域で国際的にビッグネームの先生が多数参加され、講演や座長をしていただきました。日本のために来日していただいたことに敬意を表したいですし、プログラム運営の先生方のご尽力にも感謝申し上げたいです。＃JCR2024
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早期びまん皮膚硬化型全身性強皮症に対するトシリズマブ（IL-6受容体阻害薬）第3相臨床試験focuSSced studyの日本人部分解析データです。当院も参加しました。全体集団と同様に、肺機能・胸部CT上の線維化のスコア・ACR-CRISSが数字上改善しています。
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論文・学会発表
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このたび、当施設はアジア太平洋リウマチ学会（APLAR）の中核的研究拠点（Center of Excellence）に選出されました。これまで日本からは４大学が選出されましたが、当施設は５番目に仲間入りさせていただけることになりました。国際的にもリウマチ学の発展に貢献できればと思います。
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当教室の出来事
We are pleased to inform that our center, Nippon Medical School, has been just selected as APLAR Center of Excellence for Research, Training and Education and Patient Care Award. We greatly appreciate it and hope to contribute to rheumatology in the Asia-Pacific region.
#APLAR
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Prof. Kuwana was interviewed at the ACR meeting as the co-editor-in-chief of Journal of Scleroderma and Related Disorders (JSRD) journal, explaining the features of the journal. JSRD is a journal dedicated to scleroderma.
#Scleroderma
#JSRD
#ACR23
#ACR2023
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間質性肺疾患ILDを伴う全身性強皮症SScに対する臨床試験、Scleroderma Lung Study II（SLS II）のデータを用いて、新しい肺線維化の進行指標Progressive Pulmonary Fibrosis （PPF）への予測因子を調べた研究です。
🔸男性
🔸食道逆流スコア
🔸低CXCL4値
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論文・学会発表
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【告知】2024年度 医局説明会 開催のお知らせ
日本医科大学 リウマチ・膠原病内科 医局説明会
第1回 5月29日（水）18時から
第2回 6月26日（水）18時から
現地（当科医局：東京都文京区千駄木）およびWEBのハイブリッド形式で開催いたします。
参加ご希望の方は下記までご連絡をお願いします。
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日本医科大学付属病院リウマチ・膠原病内科です。さらに、日本では類を見ない、強皮症・筋炎先進医療センターも設置しております。2014年7月に桑名正隆教授が着任してから今年でちょうど10年目になります。本日よりTwitterを開始いたします。よろしくお願い申し上げます。
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国際医療福祉大学三田病院の田村教授が主導する、肺動脈性肺高血圧症に対するIL-6阻害薬の国内医師主導治験のプロトコール論文です。田村教授は、基礎研究、レジストリ、AIと多彩なアプローチを積み上げ、本治験を展開されています。当科桑名教授も共著者になっております。
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論文・学会発表
サイトカインを網羅的にAI解析し介入対象を決定した、肺動脈性肺高血圧症領域初のprecision medicineアプローチを用いた医師主導治験(SATISFY-JP試験)の論文をpublishしました！
#PAH
#clinicaltrials
#NCT05679570
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「グルココルチコイド誘発性骨粗鬆症の管理と治療のガイドライン2023」が発刊されました。
🦴治療開始基準は2014年版を踏襲
🦴遺伝子組み換えテリパラチド, 抗RANKL抗体, リセドロネート, テリパラチド酢酸塩の椎体骨折に対する最新エビデンスを反映
#ステロイド #骨粗鬆症
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肺高血圧症に関する総説です。
・PAHの分子機序に基づいた古典的な治療標的と新しい治療標的
・治療戦略のアップデート（PAH with comorbidities、mPAP 21-24mmHg、sotaterceptなど）
・肺高血圧症に関する新たな臨床試験の話題（CANDENCE、HYPERION、SEPVADIS）
#肺高血圧症
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@ifitwasnt1
,
@okaracha
抗MDA5抗体発見の経緯は以下の通りです。2009年慶應義塾大の研究グループ（桑名先生（現日本医大教授）、佐藤先生（現東海大教授）ほか）と京都大の研究グループ（三森教授、中嶋（笹井）先生ほか）が、別々の研究手法でそれぞれ抗MDA5抗体をつきとめ、同時期に報告しました。
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桑名正隆教授が、『今日の治療薬2023』（南江堂）の編集委員に加わり、表紙に名前が掲載されました。
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当教室の出来事 #今日の治療薬
✨『今日の治療薬2023』✨
－いつだって向上心－
臨床で使われる医薬品を薬効群ごとに
解説と便覧で構成したベストセラー❗️
#南江堂
#今日の治療薬
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強皮症・筋炎先進医療センターでは、びまん皮膚硬化型全身性強皮症、皮膚筋炎、肺動脈性肺高血圧症に対する新薬の臨床試験（治験）を複数行っています。多くが海外に遅れることなく同時にできる国際共同治験です。該当しそうな患者さんがいましたら、当センターにご紹介ください。
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リウマチ膠原病内科の専攻医研修（後期研修）に興味のある医学部生・研修医の皆様、当科への入局をお考えの皆様： 日本医科大学リウマチ膠原病内科では2023年5月17日（水）に医局説明会を予定しております。こちらに来られない方にはWeb配信もご用意できます。お気軽にご連絡下さい。
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入局案内
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